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编号:10164869
先天性遗传性中性粒细胞减少症
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    先天性遗传性中性粒细胞减少症 较为罕见。分为两型:婴儿遗传性粒细胞缺乏症和重型家族性中性粒细胞减少症。前者为常染色体隐性遗传,多于1岁内死亡。后者则为常染色体显性遗传,婴儿和儿童期均可发病,因反复感染而Ig水平可升高。两者中性粒细胞计数均低于0.5×109/L(500/mm3)。尽管单核细胞增多,仍易患严重感染。